Πρόκειται για αποτυχία διαχωρισμού δυο δακτύλων. Φυσιολογικά ο διαχωρισμός γίνεται μεταξύ 7ης-8ης εβδομάδας της ενδομήτριας ζωής. Εμφανίζεται σε συχνότητα 1:2000 γεννήσεις.
Το 3ο μεσοδακτύλιο διάστημα είναι αυτό που προσβάλλεται συχνότερα. Ανάλογα με το βαθμό δερματικής ή/και οστικής συνένωσης, καθορίζονται και οι μορφές της. Προσβάλλονται ενίοτε και τα δάκτυλα του ποδιού.
Η συνδακτυλία συνοδεύεται συχνά και από ανωμαλίες άλλων οργάνων. Είναι σχεδόν απίστευτο ότι συναντάται σε 28 σύνδρομα!
Ο χρόνος αποκατάστασης ( timing) εξαρτάται από την πολυπλοκότητα της βλάβης. Όταν υπάρχει οστική συμμετοχή, ο διαχωρισμός γίνεται στην ηλικία 6-12 μηνών. Οι πιο απλές μορφές μπορούν να περιμένουν μέχρι το 2ο έτος ηλικίας του παιδιού.
Πάνω από 60 χειρουργικές τεχνικές έχουν περιγραφεί. Όλες αποσκοπούν στο διαχωρισμό των δακτύλων, τη δημιουργία καλού μεσοδακτύλιου διαστήματος και την κάλυψη των τραυματικών επιφανειών με μόσχευμα. Τα αποτελέσματα είναι ικανοποιητικά
Άγνωστης αιτιολογίας νόσος, που προσβάλλει σχεδόν αποκλειστικά τη λευκή φυλή. Υπάρχει κληρονομική προδιάθεση και συσχέτιση με διάφορες άλλες παθήσεις, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης, η επιληψία, ο αλκοολισμός, το τραύμα.
Προσβάλλονται εξίσου και τα δύο φύλα μετά την 5η-6η δεκαετία της ζωής. Η παλαμιαία απονεύρωση παχύνεται, ρικνώνεται και προκαλεί σύγκαμψη των δακτύλων. Προσβάλλονται κυρίως, το μικρό δάκτυλο (70%) και ο παράμεσος (65%). Η νόσος αρχίζει με την εμφάνιση μικρών σκληρών οζιδίων(ογκιδίων), κατά μήκος της πορείας των καμπτήρων τενόντων και στη συνέχεια αναπτύσσεται χορδή που οδηγεί σε προοδευτική κάμψη του δακτύλου. Συχνά είναι αμφοτερόπλευρη.
Η θεραπεία είναι κατά κανόνα χειρουργική (περιοχική απονευρεκτομή).
Το έγκαυμα είναι μία από τις βαρύτερες τραυματικές κακώσεις που μπορεί να υποστεί ο άνθρωπος και για αυτό απαιτεί άμεση αντιμετώπιση από εξειδικευμένη ιατρική ομάδα.
Συχνά υποεκτιμάται και αυτό διότι δεν γνωρίζουμε ότι το δέρμα είναι το μεγαλύτερο όργανο του σώματός μας, αποτελώντας το 16% του βάρους μας, και είναι υπεύθυνο για την διατήρηση της ομοιοστασίας μας. Το δέρμα αποτελεί φραγμό στην απώλεια θερμότητας, στην απώλεια ύδατος και ηλεκτρολυτών και αποτελεί κύριο φραγμό των μικροβίων.
Από τα ανωτέρω γίνεται σαφές ότι το έγκαυμα δεν αποτελεί μία επιφανειακή και εντοπισμένη βλάβη αλλά μία οντότητα που επηρεάζει όλον τον οργανισμό και τα όργανα του αποτελώντας στην πραγματικότητα μία νόσο (την εγκαυματική νόσο).
Μία άλλη παράμετρος που πρέπει να λάβουμε υπ' όψιν μας μιλώντας για έγκαυμα είναι ότι η επούλωση γίνεται με δημιουργία ουλών. Συχνά αυτές οι ουλές είναι δύσμορφες και ρικνωτικές προκαλώντας πέρα από το αποκρουστικό θέαμα και λειτουργικές διαταραχές. Γίνεται λοιπόν αντιληπτό ότι μία τέτοια νόσος, ανάλογα βέβαια και με τα χαρακτηριστικά της (έκταση, βάθος, ηλικία εγκαυματία κλπ) μπορεί να οδηγήσει από την πλήρη ίαση μέχρι τον θάνατο.
Στις ανεπτυγμένες κοινωνίες το 77% των εγκαυμάτων οφείλεται σε φλόγες, το 13% σε ζεστό νερό, το 5,1% σε εγκαύματα εξ επαφής, το 3% σε ηλεκτρικά εγκαύματα και το 1,9% σε χημικά εγκαύματα.
Το δέρμα αποτελείται από την επιδερμίδα και το χόριο και αυτά με την σειρά τους αποτελούνται από κυτταρικές στιβάδες. Η κατηγοριοποίηση των εγκαυμάτων βασίζεται στο επίπεδο της βλάβης στο δέρμα, δηλαδή το πόσο βαθιά στο δέρμα «έφθασε» ο αιτιολογικός παράγων. Έτσι έχουμε τα μερικού πάχους που με την σειρά τους χωρίζονται σε μερικού επιπολής και μερικού εν τω βάθει και τα ολικού πάχους. Το χόριο περιέχει επιθηλιακά κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την συνεχή ανανέωση και ανάπλαση του δέρματος. Αυτό πρακτικά σημαίνει ότι στα μερικού πάχους εγκαύματα μπορεί να επουλωθούν μόνα τους, σε άλλοτε άλλο χρόνο, ανάλογα με το βάθος και εφόσον τα ζωντανά αυτά κύτταρα δεν καταστραφούν από αφυδάτωση ή επιμόλυνση . Στα ολικού πάχους εγκαύματα που υπάρχει καταστροφή όλων των επιθηλιακών κυττάρων η ίαση μπορεί να γίνει μόνο από τα επιθηλιακά κύτταρα των ορίων του εγκαύματος με πολύ αργούς ρυθμούς, πράγμα που σημαίνει ότι μάλλον θα χρειαστεί χειρουργική παρέμβαση και κάλυψη συνήθως με δερματικό μόσχευμα.
Στα θερμικά εγκαύματα το βάθος της βλάβης είναι συνάρτηση τόσο της θερμοκρασίας έκθεσης όσο και της χρονικής διάρκειας έκθεσης.
Ποιοί είναι οι παράγοντες που θα οδηγήσουν τον εγκαυματία σε εξειδικευμένο κέντρο;
Ποιοί είναι οι παράγοντες που δηλώνουν την βαρύτητα ενός εγκαύματος;
Τρείς παράγοντες θέτουν σε κίνδυνο την ζωή του εγκαυματία. Αυτοί είναι το εισπνευστικό έγκαυμα, η εγκαυματική καταπληξία και η επιμόλυνση.
Αναφέρθηκε ανωτέρω ποια είναι τα σημεία εκείνα που θα μας οδηγήσουν στο νοσοκομείο. Μέχρι να πάμε όμως εκεί τι μπορούμε να κάνουμε (για θερμικά εγκαύματα);
Συχνή ανωμαλία των χειλέων, γνωστή από το 2ο αιώνα π.Χ., όταν πρώτος ο διάσημος Έλληνας ιατρός Γαληνός, την περιέγραψε ως "λαγωχειλία". Το 1575 ο Γάλλος χειρουργός Αmbroise Pare, επανέφερε την ονομασία ως λαγώχειλος. Η πρώτη γνωστή περίπτωση επιτυχούς διόρθωσης χειλεοσχιστίας έγινε στη Κίνα το 390 π.Χ. Έκτοτε πολλές τεχνικές σύγκλεισης έχουν περιγραφεί οι οποίες εφαρμόζονται κατά περίπτωση.
Εμφανίζεται με συχνότητα 1:1000 γεννήσεις. Ενοχοποιούνται, γενετικοί φυλετικοί, κληρονομικοί παράγοντες, η ηλικία της μητέρας, οι λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της κύησης (τοξοπλάσμωση, ερυθρά, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοιό). Η άποψη ότι η αιτιολογία της νόσου είναι πολυπαραγοντική φαίνεται πως είναι η σωστότερη. Το λαγώχειλος μπορεί να είναι ετερόπλευρο ή αμφοτερόπλευρο, μερικό ή πλήρες. Η σχισμή του άνω χείλους μπορεί να έχει τη μορφή εντυπώματος ή και να χωρίζει το άνω χείλος σε όλο του το ύψος. Συνυπάρχει ανωμαλία της ρινός( δυσμορφία του ομόπλευρου πτερυγιαίου χόνδρου).
Η πλαστική χειρουργική είναι η μόνη λύση. Ο στόχος είναι η σύγκλιση της σχιστίας και η δημιουργία ενός λειτουργικού άνω χείλους με φυσιολογική εμφάνιση. Κατά κανόνα χρειάζονται διορθωτικές επεμβάσεις του χείλους και της ρινός, αργότερα στην εφηβεία.
Σχιστία της υπερώας, κοινώς ουρανίσκου, γνωστή ως λυκόστομα. Μπορεί να συνυπάρχει με τη χειλεοσχιστία ή εμφανίζεται μεμονωμένα με συχνότητα 1:2500 γεννήσεις. Η ποικιλομορφία της έχει οδηγήσει τους ερευνητές σε πολλές ταξινομήσεις, που έχουν βέβαια επιστημονικό ενδιαφέρον, αλλά δεν προσφέρουν ιδιαίτερη βοήθεια στην πράξη.
Πολλά προβλήματα δημιουργεί στο νεογνό το λυκόστομα :
- στη σίτιση: δεν μπορεί να θηλάσει, λόγω αδυναμίας δημιουργίας κενού στη στοματική κοιλότητα
- στην ομιλία: αργότερα το παιδί παρουσιάζει ένρινη ομιλία, ''ρινολαλιά''
- οδοντικές ανωμαλίες: ελαττωμένη οδοντική σύγκλειση
- μέση ωτίτιδα και βαρηκοϊα
Η χειρουργική διόρθωση του λυκοστόματος αρχίζει μόλις τον 19ο αιώνα. Ο von Langenbeck υπήρξε πρωτοπόρος και θεμελιωτής, στις αρχές του οποίου στηρίζονται οι σημερινές τεχνικές.
Για το χρόνο αποκατάστασης (timing)υπήρχε ανέκαθεν σκεπτικισμός. Για πολλά χρόνια, είχε ορισθεί σαν κατάλληλος χρόνος επέμβασης η ηλικία των 18-24 μηνών.
Σήμερα γίνεται νωρίτερα. Όλο και περισσότεροι χειρουργοί υποστηρίζουν την απόκατάσταση σε 2 χρόνους. Συγκεκριμένα, την πρώιμη σύγκλειση της μαλακής υπερώας( early repair ) κατά τον 3ο-6ο μήνα, ενώ η σύγκλειση της σκληράς υπερώας γίνεται αργότερα ( delayed repair ) κατά τον 15ο-18ο μήνα, ώστε να μην επηρεαστεί η ανάπτυξη της άνω γνάθου.
Η αντιμετώπιση των ασθενών γίνεται από μια ομάδα ειδικών, που περιλαμβάνει εκτός από τον Πλαστικό Χειρουργό, τον ΩΡΛ, τον Ορθοδοντικό, ενώ απαραίτητες θεωρούνται και οι ασκήσεις ορθοφωνίας.
Ως τραύμα ορίζεται η βίαιη λύση της συνέχειας ενός ιστού, που οφείλεται σε μηχανικά, θερμικά, χημικά ή ακτινικά αίτια.
Η ουλή είναι το τελικό αποτέλεσμα της επούλωσης ενός τραύματος, ακολουθώντας μία διαδικασία που είναι γνωστή ως ουλοποίηση. Διαφορετικοί τύποι τραυμάτων καταλήγουν μέσω αυτής της διαδικασίας σε διαφορετικούς τύπους ουλών.
Τα τραύματα μηχανικών αιτίων χωρίζονται σε ανοικτά και κλειστά. Ως ανοικτά ορίζονται αυτά στα οποία έχουμε διαταραχή της συνέχειας του δέρματος, ενώ ως κλειστά ορίζονται εκείνα τα οποία άθικτο δέρμα καλύπτει περιοχή με βλάβες σε υποκείμενα όργανα και δομές. Όσον αφορά τα μαλακά μόρια τα τραύματα χωρίζονται σε δύο κατηγορίες, σε αυτά χωρίς απώλεια δέρματος και σ' αυτά με απώλεια δέρματος.
Ο υγιής οργανισμός αντιδρά σε κάθε τραυματισμό με μια αλληλουχία προκαθορισμένων «μέτρων» που σκοπό έχουν την επούλωση. Ανάλογα με τον τύπο του ιστού που έχει υποστεί την βλάβη μπορεί να έχουμε αναγέννησή του (όπως συμβαίνει με το επιθήλιο της επιδερμίδος, το οστό, το ενδοθήλιο των αγγείων ή το περιτόναιο) ή η απλή επιδιόρθωση να είναι ο τελικός σκοπός όλης της διαδικασίας (όπως στα νεύρα).
Από την στιγμή που κάποιος ιστός τραυματιστεί τότε ο οργανισμός θα προσπαθήσει να περιορίσει την περαιτέρω απώλεια αίματος και να αποφύγει την εισβολή παθογόνων μικροοργανισμών «κλείνοντας» το τραύμα όσο το δυνατόν συντομότερα. Κατ' αρχήν ινική εμφανίζεται στην περιοχή του τραύματος οριοθετώντας την έναρξη της πρώτης φάσης της επούλωσης, της φάσης της φλεγμονής. Παράλληλα μακροφάγα κύτταρα και λεμφοκύτταρα μεταναστεύουν στην περιοχή ξεκινώντας την ιστόλυση των νεκρωτικών ιστών. Στη συνέχεια διεγείρουν τους ινοβλάστες στην παραγωγή ινώδους συνδετικού ιστού και κολλαγόνου, δεύτερη φάση (υπερπλασίας). Τα τριχοειδή από την περιφέρεια του τραύματος διεισδύουν στο τραύμα και ανάμεσά τους δημιουργείται ο νέος συνδετικός ιστός. Ο ιστός αυτός στην τρίτη φάση του remodeling θα μεταμορφωθεί σε συνδετικό ιστό με λίγα μόνο κύτταρα και τριχοειδή αλλά πλούσιο σε ινική που στην συνέχεια θα γίνει ο ουλώδης ιστός.
Ένας ιστός μπορεί να επουλωθεί, ανάλογα με την μορφή του τραυματισμού του, είτε σε πρώτο είτε σε δεύτερο χρόνο. Τραύματα που επουλώνονται κατά πρώτο σκοπό παρουσιάζουν περιορισμένη παραγωγή ινώδους συνδετικού ιστού, όπως είναι τα τραύματα χωρίς απώλεια δέρματος. Τα τραύματα που επουλώνονται κατά δεύτερο σκοπό παρουσιάζουν μεγάλη παραγωγή ινώδους συνδετικού ιστού, στοχεύοντας στην κάλυψη «ελλείμματος», όπως είναι τα τραύματα με απώλεια δέρματος.
Στα τραύματα που επουλώνονται κατά δεύτερο σκοπό εκτός από τις τρείς φάσεις της επούλωσης ακολουθούν ακόμη δύο βιολογική μηχανισμοί, που γίνονται παράλληλα. Αυτοί είναι η επιθηλιοποίηση και η ρίκνωση της ουλής.
Η φυσιολογική επούλωση ενός τραύματος υπόκειται σε διάφορους παράγοντες που μπορεί να την επηρεάσουν με αποτέλεσμα καθυστερημένη επούλωση, μειωμένη μηχανική σταθερότητα της ουλής και ακόμη δύσμορφες ουλές.
Οι παράγοντες αυτοί χωρίζονται σε τοπικούς και γενικούς.
Οι ουλές είναι αποτέλεσμα επούλωσης της λύσης της συνέχειας ενός ιστού. Όσον αφορά το δέρμα η κατά πρώτο χρόνο συρραφή του τραύματος εξασφαλίζει τις ιδανικές συνθήκες για επούλωση και τις αισθητικά και λειτουργικά αποδεκτές ουλές. Από την άλλη η δευτερογενής επούλωση συχνά οδηγεί σε φαρδιές αισθητικά μη αποδεκτές ουλές με λειτουργικές διαταραχές οφειλόμενες στην δευτερογενή ρίκνωσή τους ιδιαίτερα όταν βρίσκονται κοντά σε άρθρωση.
Χαρακτηριστικά γνωρίσματα μίας ουλής είναι:
Σημαντικό ρόλο στην διαδικασία της επούλωσης και της ουλοποίησης παίζει και ο μηχανισμός της κάκωσης.
Η ουλή μπορεί να είναι αποτέλεσμα τραυματισμού, αλλά και παθολογικών καταστάσεων του δέρματος ή και άλλων οργανικών παθήσεων.
Τραυματικές ουλές είναι συνέπεια μηχανικών, θερμικών, χημικών και ακτινικών αιτίων.
Δερματολογικές παθήσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε ουλές είναι:
Σε αυτές τις περιπτώσεις η άρση του γενεσιουργού αιτίου επιβάλλεται πριν την εμφάνιση των ουλών.
Πολυάριθμες οργανικές παθήσεις μπορεί να οδηγήσουν στην δημιουργία ουλών.
Οι διαφορετικοί τύποι των ουλών είναι αποτέλεσμα διαφορετικού μηχανισμού, διαφορετικής θέσης και διαφορετικής πορείας επούλωσης. Έτσι έχουμε:
Αποτελεί τη συχνότερη συγγενή ανωμαλία του πέους. Τον όρο εισήγαγε ο Γαληνός.
Η διάπλαση των έξω γεννητικών οργάνων ολοκληρώνεται μέχρι τον 4ο μήνα της κύησης. Οι όρχεις εξέρχονται στο όσχεο τον 7ο μήνα.
Ο υποσπαδίας συνίσταται σε ατελή ανάπτυξη της πρόσθιας ουρήθρας, με έκτοπη θέση του έξω στομίου της. Συνυπάρχει συνήθως κάμψη του πέους λόγω "χορδής'" (ινώδης συνδετικός ιστός ), που αποτελεί εκφυλιστικό υπόλειμμα του μη αναπτυχθέντος τμήματος της ουρήθρας. Είναι μια μορφή ατελούς ανδροποίησης των γεννητικών οργάνων, που οφείλεται πιθανόν σε ανεπαρκή παραγωγή των ορμονών των όρχεων.
Εμφανίζεται με συχνότητα 1:350 γεννήσεις στις Η.Π.Α. Παρουσιάζει μια ποικιλομορφία ως προς την κλινική του εικόνα. Οι συχνότερες μορφές του είναι ο βαλανικός και ο πρόσθιος πεϊκός υποσπαδίας. Ενίοτε συνοδεύεται από κρυψορχία. Σπανιότερα, τα γεννητικά όργανα μπορεί να είναι υποπλαστικά και μάλιστα σε τέτοιο βαθμό ώστε να μην είναι εύκολος ο προσδιορισμός του φύλου (ευδερμαφροδιτισμός). Ίσως γι' αυτό ο Γαληνός έθεσε τον όρο υποσπαδίας, από το ''σπαδός'' που σημαίνει, "ευνούχος".
Η θεραπεία του ανέκαθεν προκαλούσε το ενδιαφέρον των χειρουργών. Αυτό μαρτυρούν οι πάνω από 200 τεχνικές διόρθωσης που έχουν περιγραφεί. Ο στόχος είναι α) ο ευθειασμός του πέους με την αφαίρεση της χορδής & β) η αποκατάσταση της ουρήθρας, με τοποθέτηση του έξω στομίου της στη σωστή θέση (ουρηθροπλαστική).
Χρόνος αποκατάστασης (timing): η επέμβαση πρέπει να γίνεται στο πρώτο έτος ηλικίας.
Οι τεχνικές σ' ένα στάδιο έχουν πλέον, την προτίμηση των χειρουργών.
Το δέρμα αποτελεί το μεγαλύτερο όργανο του ανθρώπινου σώματος. Στους ενήλικες έχει κατά μέσο όρο βάρος 4 kg και επιφάνεια 1,8m2. Αποτελείται από 3 στιβάδες, την επιδερμίδα, το χόριο και το υποδόριο λίπος, και από τα εξαρτήματα του δέρματος.
Η επιδερμίδα αποτελεί το 5% του πάχους του δέρματος και σχηματίζεται από ένα πολύστιβο κερατινοποιημένο επιθήλιο. Περιλαμβάνει τα κερατινοκύτταρα, που είναι τα κύρια κύτταρα της επιδερμίδας και σχηματίζουν ένα προστατευτικό στρώμα κερατίνης στην επιφάνειά της, τα μελανοκύτταρα τα οποία παράγουν τη μελανίνη που προστατεύει το δέρμα από την υπεριώδη ακτινοβολία, και άλλα κύτταρα που παίζουν ρόλο στην ανοσία ή λειτουργούν ως μηχανοϋποδοχείς.
Το χόριο αποτελεί το 95% του πάχους του δέρματος και περιλαμβάνει ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης, πρωτεογλυκάνες (ειδικές δομικές ίνες όπως το υαλουρονικό οξύ), τριχοειδή αγγεία, νεύρα, μυς, λίπος και κύτταρα που συμμετέχουν στην άμυνα του οργανισμού.
Τα εξαρτήματα του δέρματος είναι οι τρίχες, οι ιδρωτοποιοί αδένες και οι σμηγματογόνοι αδένες, και βρίσκονται μέσα στο χόριο ή μέσα στο υποδόριο λίπος.
Η λειτουργία του δέρματος περιλαμβάνει μεταξύ άλλων την προστασία από το περιβάλλον, την υπεριώδη ακτινοβολία, τα μικρόβια, την απώλεια υγρών, ενώ συμμετέχει στη θερμορύθμιση, την αισθητικότητα και τον ανοσολογικό μηχανισμό του οργανισμού.
Καλοήθης βλάβη που μοιάζει πάρα πολύ με ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και υποχωρεί μόνη της. Εμφανίζεται συνήθως στις εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του σώματος, έχει την εμφάνιση οζιδίου με κερατινοποιημένο το κεντρικό του τμήμα και αναπτύσσεται ταχύτατα (φτάνει τα 2εκ μέσα σε 1-2 μήνες) και στη συνέχεια υποχωρεί, συνήθως μέσα σε 6 μήνες. Υπάρχει κίνδυνος εξαλλαγής της σε ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και γι’ αυτό συνιστάται η χειρουργική αφαίρεσή της.
Βαριά μορφή υπερπλασίας των σμηγματογόνων αδένων της μύτης. Θεωρείται τελικό στάδιο της ροδοχρόου ακμής. Οι σμηγματογόνοι αδένες διογκώνονται και γεμίζουν με κερατίνη δίνοντας στη μύτη τη χαρακτηριστική δυσμορφία που έχει εσφαλμένα συσχετιστεί με την κατανάλωση αλκοόλ. Αντιμετωπίζεται με κατ’ εφαπτομένη εκτομή των υπερπλαστικών στοιχείων.
Προκαρκινική βλάβη που εμφανίζεται σε πολύ νεαρή ηλικία στο τριχωτό της κεφαλής ως πορτοκαλοκίτρινη πλάκα. Μετά την εφηβεία έχει πιθανότητα 20-30% εξαλλαγής σε βασικοκυτταρικό καρκίνωμα. Αφαιρείται χειρουργικά με μία η περισσότερες επεμβάσεις πριν από την εφηβεία, συνήθως με τοπική αναισθησία.
Καλοήθης βλάβη που προέρχεται από το νευρικό ιστό. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία ή στα πλαίσια του συνδρόμου της Νευροϊνωμάτωσης (νόσου του Von Recklinhausen), κυρίως στον κορμό και τα άκρα. Οι βλάβες έχουν τη μορφή μαλακών ροζ ή χρώματος του δέρματος οζιδίων και αντιμετωπίζονται με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία.
Καλοήθης βλάβη που εμφανίζεται συνήθως στα άκρα και έχει τη μορφή σκληρού οζιδίου στο χρώμα του δέρματος. Αντιμετωπίζεται με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία, εφόσον δημιουργεί προβλήματα.
Καλοήθης βλάβη που προέρχεται από τοπική υπερπλασία λίπους. Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία, κυρίως στον κορμό και στα άκρα, και φαίνεται σαν υποδόριο οζίδιο. Αντιμετωπίζεται, για αισθητικούς κυρίως λόγους, με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία.
Οι σπίλοι είναι καλοήθεις όγκοι που προέρχονται από τα μελανοκύτταρα. Φυσιολογικά τα μελανοκύτταρα βρίσκονται μέσα στην επιδερμίδα, ενώ όταν αφήνουν την επιδερμίδα και βυθίζονται μέσα στο χόριο λέγονται σπιλοκύτταρα.
Έτσι οι σπίλοι διακρίνονται σε μελανοκυτταρικούς και σπιλοκυτταρικούς.
Εδώ ανήκουν οι εφηλίδες, όπου υπάρχει αυξημένη παραγωγή μελανίνης χωρίς πολλαπλασιασμό των μελανοκυττάρων, και η καλοήθης φακή, όπου υπάρχει πολλαπλασιασμός των μελανοκυττάρων κατά μήκος της κατώτερης (βασικής) στιβάδας της επιδερμίδας. Αντιμετωπίζονται κυρίως για αισθητικούς λόγους με κρυοπηξία ή χημικό peeling.
Εφηλίδα
Καλοήθης φακή
Διακρίνονται σε συγγενείς και επίκτητους.
Πρόκειται για μελαχρωματικούς σπίλους που είναι εμφανείς κατά τη γέννηση ή γίνονται αντιληπτοί μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής. Παρατηρούνται στο 1-2% του πληθυσμού και παρουσιάζονται συνήθως στον κορμό. Έχουν σκούρο χρώμα και συχνά φέρουν τρίχες. Διακρίνονται σε μικρούς, μεσαίους και γιγαντιαίους. Οι γιγαντιαίοι, δηλαδή αυτοί που έχουν διάμετρο μεγαλύτερη από 20 εκ, έχουν πιθανότητα 5-20% ανάπτυξης μελανώματος. Για το λόγο αυτό συνιστάται η αφαίρεσή τους σε μικρή ηλικία.
Γιγαντιαίος μελαχρωματικός σπίλος
Οι επίκτητοι μελαχρωματικοί σπίλοι εμφανίζονται κατά την παιδική ηλικία και αυξάνονται κατά την εφηβεία και την ενήλικο ζωή. Ανάλογα με το επίπεδο στο οποίο βρίσκονται τα κύτταρά τους διακρίνονται σε συνδεσμικούς, μεικτούς και ενδοδερμικούς ή χοριακούς.
Οι ενδοδερμικοί (οι χοριακοί) είναι επίπεδοι οι υπεγερμένοι, ανοικτοί καφέ ή μαύροι και μπορεί να φέρουν τρίχες. Οι συνδεσμικοί είναι επίπεδοι, λείοι με σκούρο χρώμα ενώ οι μεικτοί έχουν χαρακτηριστικά μεταξύ των δύο άλλων.
Συνδεσμικός σπίλος
Μεικτός σπίλος
Ενδοδερμικός σπίλος
Οι δυσπλαστικοί σπίλοι αποτελούν ειδική κατηγορία των επίκτητων μελαχρωματικών σπίλων και έχουν χαρακτηριστικά που μοιάζουν με αυτά του μελανώματος. Έχουν μεγάλο μέγεθος (>5 χιλ), ανώμαλο περίγραμμα και ποικιλοχρωμία, και υπάρχει πιθανότητα 10% εξαλλαγής σε μελάνωμα. Για το λόγο αυτό συνιστάται η χειρουργική αφαίρεσή τους.
Ο καρκίνος του δέρματος είναι ο συχνότερος καρκίνος στον άνθρωπο. Αντίθετα από άλλους κακοήθεις όγκους, οι κακοήθεις όγκοι του δέρματος μπορεί να διαγνωστούν σχετικά εύκολα από το ιστορικό τους και από μία καλή κλινική εξέταση. Η αιτιολογία του καρκίνου του δέρματος είναι πολυπαραγοντική, αλλά σημαίνοντα ρόλο παίζει η ηλιακή ακτινοβολία.
Συμπτώματα και σημεία που ενδεχομένως να σημαίνουν την κακοήθη εξαλλαγή μιας δερματικής βλάβης περιλαμβάνουν: (1) πρόσφατη ταχεία εμφάνιση ή αλλαγή μιας δερματικής βλάβης, (2) βλάβη που εμφανίζει εξέλκωση ή περιόδους εξέλκωσης και επούλωσης, (3) εμφάνιση κνησμού, (4) πόνος.
Είναι ο συχνότερος καρκίνος της λευκής φυλής. Εμφανίζεται κυρίως στη μέση και μεγαλύτερη ηλικία και το 85% εντοπίζεται στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου. Παρότι έχει χαρακτηριστικά κακοήθους όγκου δεν δίνει μεταστάσεις, αλλά μόνο διηθεί τοπικά. Διακρίνεται σε οζώδες-ελκωτικό (με τυπική «μαργαριταροειδή» όψη με επιφανειακά αγγεία), επιφανειακώς επεκτεινόμενο (με όψη ερυθρής πλάκας που μοιάζει με έκζεμα), σκληρωτικό (λευκοκίτρινη βλάβη με ασαφή όρια που μοιάζει με ουλή) και μελαχρωματικό (που μοιάζει με το οζώδες-ελκωτικό αλλά παρουσιάζει καφέ-μαύρη χρωστική).
Οζώδες
Ελκωτικό
Επιφανειακώς επεκτεινόμενο
Σκληρωτικό
Μελαχρωματικό
Η αντιμετώπισή του σε πολύ αρχικά στάδια γίνεται με κρυοθεραπεία, ηλεκτροκαυτηρίαση, απόξεση ή κρέμα φθοριοουρακίλης, αλλά συνήθως συνιστάται χειρουργική αφαίρεση που αποτελεί και την οριστική θεραπεία του.
Είναι ο δεύτερος συχνότερος κακοήθης όγκος του δέρματος (10-20%). Παρατηρείται συνήθως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας στις εκτεθειμένες περιοχές του δέρματος, και εμφανίζεται ως ερυθρό οζίδιο με υπερκερατωτικά στοιχεία ή ως εξέλκωση που δεν επουλώνεται. Εμφανίζεται συχνά σε περιοχές με προϋπάρχουσες προκαρκινικές βλάβες (ακτινική κεράτωση, κερατοακάνθωμα, νόσο του Bowen), και η κλινική συμπεριφορά του εξαρτάται από τον βαθμό διαφοροποίησής του – όσο πιο αδιαφοροποίητο είναι, τόσο πιο επιθετικό. Γενικά είναι πολύ πιο επιθετικό από το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα και μπορεί να δώσει μεταστάσεις στους επιχώριους λεμφαδένες σε ποσοστό 5-15%.
Η θεραπεία του πρέπει να είναι επιθετική και περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση και μακροχρόνια μετεγχειρητική παρακολούθηση (3-5 έτη) για την έγκαιρη αναγνώριση υποτροπών και μεταστάσεων.
Λέγεται καταχρηστικά και κακόηθες μελάνωμα (αφού δεν υπάρχει καλόηθες μελάνωμα) και είναι η πιο σοβαρή μορφή καρκίνου του δέρματος. Είναι κακοήθης όγκος των μελανοκυττάρων, ιδιαίτερα επιθετικός, και αποτελεί το 2% όλων των καρκίνων. Δυστυχώς φαίνεται ότι η συχνότητά του διπλασιάζεται κάθε 8-10 χρόνια, και ο συνολικός κίνδυνος να εμφανίσει κανείς μελάνωμα σε όλη τη ζωή του είναι 0.5%.
Αιτιολογία
Βασικός αιτιολογικός παράγοντας είναι η έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, και μάλιστα η βραχυχρόνια εντατική έκθεση σε μικρή ηλικία (επεισόδια σοβαρών ηλιακών εγκαυμάτων πριν από την ηλικία των 10 ετών αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης μελανώματος κατά 4 φορές!). Ιδιαίτερη ευαισθησία εμφανίζουν τα άτομα με ανοιχτό χρώμα δέρματος, φακίδες, ανοιχτόχρωμα μάτια και κόκκινο χρώμα μαλλιών.
Το μελάνωμα μπορεί να εμφανιστεί εκ νέου (80%) ή σε προϋπάρχουσα βλάβη (όπως οι δυσπλαστικοί σπίλοι και οι γιγαντιαίοι μελαχρωματικοί σπίλοι) (20%).
Διάγνωση
Η πρώιμη διάγνωση είναι θεμελιώδους σημασίας για την καλή πρόγνωση του μελανώματος. Για το λόγο αυτό οποιαδήποτε δερματική βλάβη παρουσιάσει αλλαγή στην εμφάνιση ή τη συμπεριφορά της πρέπει να θεωρείται ύποπτη.
Βασικά κλινικά χαρακτηριστικά του μελανώματος (κανόνας ABCDE)
Δευτερεύοντα κλινικά χαρακτηριστικά
Καλοήθης βλάβη που μοιάζει πάρα πολύ με ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και υποχωρεί μόνη της. Εμφανίζεται συνήθως στις εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του σώματος, έχει την εμφάνιση οζιδίου με κερατινοποιημένο το κεντρικό του τμήμα και αναπτύσσεται ταχύτατα (φτάνει τα 2εκ μέσα σε 1-2 μήνες) και στη συνέχεια υποχωρεί, συνήθως μέσα σε 6 μήνες. Υπάρχει κίνδυνος εξαλλαγής της σε ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και γι’ αυτό συνιστάται η χειρουργική αφαίρεσή της.
Βαριά μορφή υπερπλασίας των σμηγματογόνων αδένων της μύτης. Θεωρείται τελικό στάδιο της ροδοχρόου ακμής. Οι σμηγματογόνοι αδένες διογκώνονται και γεμίζουν με κερατίνη δίνοντας στη μύτη τη χαρακτηριστική δυσμορφία που έχει εσφαλμένα συσχετιστεί με την κατανάλωση αλκοόλ. Αντιμετωπίζεται με κατ’ εφαπτομένη εκτομή των υπερπλαστικών στοιχείων.
Προκαρκινική βλάβη που εμφανίζεται σε πολύ νεαρή ηλικία στο τριχωτό της κεφαλής ως πορτοκαλοκίτρινη πλάκα. Μετά την εφηβεία έχει πιθανότητα 20-30% εξαλλαγής σε βασικοκυτταρικό καρκίνωμα. Αφαιρείται χειρουργικά με μία η περισσότερες επεμβάσεις πριν από την εφηβεία, συνήθως με τοπική αναισθησία.
Καλοήθης βλάβη που προέρχεται από το νευρικό ιστό. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία ή στα πλαίσια του συνδρόμου της Νευροϊνωμάτωσης (νόσου του Von Recklinhausen), κυρίως στον κορμό και τα άκρα. Οι βλάβες έχουν τη μορφή μαλακών ροζ ή χρώματος του δέρματος οζιδίων και αντιμετωπίζονται με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία.
Καλοήθης βλάβη που εμφανίζεται συνήθως στα άκρα και έχει τη μορφή σκληρού οζιδίου στο χρώμα του δέρματος. Αντιμετωπίζεται με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία, εφόσον δημιουργεί προβλήματα.
Όσον αφορά την πρόγνωση του μελανώματος, καθοριστικής σημασίας φαίνεται πως είναι το πάχος της βλάβης, όπως αυτό μετράται ιστολογικά κατά τη βιοψία. Η μέτρηση αυτή γίνεται σε χιλιοστά και λέγεται πάχος κατά Breslow. Όσο πιο λεπτή είναι βλάβη (<1 χιλ) τόσο καλύτερη η πρόγνωση και η επιβίωση. Πολύ παχιές βλάβες (>4-5 χιλ) έχουν πτωχή πρόγνωση.
Η αρχική αντιμετώπιση βλάβης ύποπτης για μελάνωμα είναι η εκτομή της για τη διενέργεια βιοψίας. Η διενέργεια δειγματοληπτικής βιοψίας με αφαίρεση τμήματος μόνο της βλάβης επιτρέπεται μόνο σε πολύ μεγάλες βλάβες ή σε βλάβες που βρίσκονται σε ανατομικά δύσκολες περιοχές. Επί επιβεβαίωσης της διάγνωσης και αναλόγως πάλι του πάχους της βλάβης συνιστάται περαιτέρω εκτομή (διότι έχει βρεθεί ότι βελτιώνει την επιβίωση), η οποία μπορεί να γίνει μέσα σε 3-4 εβδομάδες.
Όπως αναφέρθηκε το μελάνωμα είναι πολύ επιθετικός όγκος, και η συχνότερη θέση μετάστασής του είναι οι λεμφαδένες της περιοχής. Σε περιπτώσεις με κλινικά θετικούς λεμφαδένες επιβάλλεται λεμφαδενικός καθαρισμός για την αφαίρεση των διηθημένων λεμφαδένων, ενώ και σε περιπτώσεις με όγκους πάχους 1-4 χιλ χωρίς κλινικά ψηλαφητούς λεμφαδένες βρέθηκε ότι ο προληπτικός λεμφαδενικός καθαρισμός μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση (αφού θεωρείται ότι οι ασθενείς αυτοί έχουν μεγάλη πιθανότητα να έχουν ήδη μικρομεταστάσεις στους λεμφαδένες).
Σε πολύ προχωρημένα στάδια χρησιμοποιείται συμπληρωματική θεραπεία με ιντερφερόνη (αυξάνει την επιβίωση), συστηματική χημειοθεραπεία (με μέτρια ανταπόκριση), περιοχική χημειοθεραπεία (απομονώνεται η κυκλοφορία του άκρου και διοχετεύεται χημειοθεραπευτικό σε υψηλές δόσεις - με καλή ανταπόκριση αλλά πολλές επιπλοκές) και ακτινοθεραπεία (με πτωχή ανταπόκριση).Τελευταία εφαρμόζεται η τεχνική του λεγόμενου φρουρού λεμφαδένα για τον εντοπισμό των ασθενών εκείνων που θα μπορούσαν να ωφεληθούν από προληπτικό λεμφαδενικό καθαρισμό, αποφεύγοντας τις επιπλοκές του στους υπόλοιπους ασθενείς. Το σκεπτικό της τεχνικής βασίζεται στην παρατήρηση ότι οι μεταστάσεις ακολουθούν πάντα συγκεκριμένη διαδρομή. Έτσι εάν μπορέσουμε να εντοπίσουμε τον πρώτο λεμφαδένα της περιοχής στην οποία μπορεί ενδέχεται να γίνει η μετάσταση, η κατάσταση αυτού θα είναι ενδεικτική και της κατάστασης των υπολοίπων λεμφαδένων. Με άλλα λόγια εάν ο πρώτος ή φρουρός λεμφαδένας είναι αρνητικός για μετάσταση είναι παραδεκτό ότι και οι υπόλοιποι λεμφαδένες της περιοχής θα είναι αρνητικοί, οπότε δεν χρειάζεται να κάνουμε λεμφαδενικό καθαρισμό. Εάν αντίθετα ο φρουρός λεμφαδένας είναι θετικός προχωράμε πλέον σε θεραπευτικό λεμφαδενικό καθαρισμό.
Σκοπός είναι ο εντοπισμός τυχόν νέου μελανώματος (προηγούμενο μελάνωμα ανεβάζει τον κίνδυνο εμφάνισης νέου μελανώματος σε 3-5%) και ο εντοπισμός υποτροπών και μεταστάσεων. Συνιστάται η στενή παρακολούθηση των ασθενών για 5-10 έτη.
Η επανόρθωση του μαστού μετά την μαστεκτομή είναι απαραίτητη αν σκεφτεί κανείς τον μόνιμο ακρωτηριασμό και τα προβλήματα ψυχολογικά, κοινωνικά και εμφανισιακά που δημιουργεί αυτή η επέμβαση.
Η ασθενής μπορεί να επισκεφθεί τον πλαστικό χειρουργό πριν την μαστεκτομή και συζητήσει μαζί του την δυνατότητα της αποκατάστασης είτε άμεσα (ταυτόχρονα με την μαστεκτομή) είτε απώτερα ( μέτα από 6 μήνες) καθώς και τον τρόπο που θα γίνει αυτή η αποκατάσταση.
Υπάρχουν πολλοί τρόποι που εφαρμόζονται για την αποκατάσταση του μαστού, η επιλογή εξαρτάται από την κατάσταση της περιοχής (είδος μαστεκτομής, ακτινοθεραπεία κλπ.) επιθυμία της ασθενούς και εμπειρία του πλαστικού χειρουργού.
Η μέθοδος αυτή αξιοποιεί την ικανότητα του δέρματος να αυξάνεται προοδευτικά όπως το δέρμα της κοιλιάς στην περίοδο της εγκυμοσύνης. Η τοποθέτηση του διαστολέα δέρματος τοποθετείται έιτε άμεσα ταυτόχρονα με την μαστεκτομή, είτα απώτερα χωρίς επιπλέον τομές από την τομή της μαστεκτομής, κάτω από τον μείζονα θωρακικό μύ.
Διαμέσου μιας μικρής βαλβίδας τοποθετημένης κάτω από το δέρμα γίνεται περιοδικά η διάταση ώσπου αυτό να γεμίσει μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες.
Όταν το δέρμα έχει διαταθεί αρκετά ο διαστολέας αφαιρείται με μια δεύτερη επέμβαση και τοποθετείται το μόνιμο ένθεμα. Κάποιοι διαστολείς έχουν σχεδιαστεί για να μένουν μόνιμα.
Σε δεύτερη φάση δημιουργείται το σύμπλεγμα θηλής - θηλαίας άλω.
Κάποιοι ασθενείς δεν χρειάζονται διάταση και ο γιατρός μπορεί να τοποθετήσει το ένθεμα στην πρώτη επέμβαση.
Όταν για την αποκατάσταση του μαστού χρειζόμαστε και δέρμα χρησιμοποιούμε τον πλατύ ραχιαίο μύ από την πλάτη μαζί με μια νησίδα δέρματος.
Ο μύς μαζί με μια ατρακτοειδή νησίδα δέρματος μεταφέρονται μέσω ενός τούνελ που γίνεται κάτω από το δέρμα της μασχάλης στο πρόσθιο θωρακικό τοίχωμα και δημιουργούν μια θήκη για να τοποθετηθεί η πρόθεση ή ο διαστολέας.
Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι η δημιουργία μιας νέας ουλής στην πλάτη, περισσότερες ουλές στο μαστό και η δυσχρωμία στην περιοχή του μαστού καθ’ ότι το δέρμα της πλάτης δεν έχει ίδιο χρώμα με αυτό του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος.
Στην πλάτη το τραύμα κλείνει με μια οριζόντια τομή.
Η μέθοδος αυτή χρησιμοποιείται συνήθως όταν έχει γίνει ακτινοθεραπεία στο δέρμα του πρόσθιου θωρακικού τοιχώματος.
Στη μέθοδο αυτή δεν χρησιμοποιούμε ένθεμα. Η μέθοδος είναι ιδανική για τους ασθενείς που έχουν κάποια περίσσεια λίπους και δέρματος στο κατώτερο κοιλιακό τοίχωμα. Δίνει την δυνατότητα αποκατάστασης ακόμη και ενός ογκώδους πτωτικού μαστού με σχήμα πιο φυσικό απ’ ότι ένα ένθεμα.
Το δέρμα και το λίπος της κοιλιάς μεταφέρονται μέσω ενός τούνελ που δημιουργείται κάτω από το δέρμα μαζί με τον ορθό κοιλιακό μύ και τα αγγεία του.
Στην κοιλιά μένει μια ουλή οριζόντια ίδια με την κλασική τομή της κοιλιοπλαστικής.
Τα μειονεκτήματα της μεθόδου είναι η βαρύτητα της επέμβασης και οι πολλές ημέρες παραμονής στην κλινική καθώς και οι νέες ουλές στην κοιλιά και στο μαστό.
Τα πλεονεκτήματα είναι ότι το αποτέλεσμα είναι πιο φυσικό ειδικά αν ο μαστός που πρέπει να αποκαταστασθεί είναι ογκώδης.
Στις 2 μεθόδους που περιγράψαμε πιο πάνω η μεταφορά του μυός και του ιστού έγινε μέσω ενός τούνελ και χωρίς να αποσπαστεί από την δότρια περιοχή.
Σε μια άλλη τεχνική ο ιστός μεταφέρεται χειρουργικά και μεταμοσχεύεται στο στήθος επανασυνδέοντας τα αγγεία του με τα αγγεία του θωρακικού τοιχώματος με μικροχειρουργικές τεχνικές.
Συχνά μετά την αποκατάσταση του μαστού είναι απαραίτητη μια επέμβαση και στον άλλο μαστό (μείωση, η μαστοπηξία, η αύξηση) ώστε να αποκτήσουμε ένα συμμετρικό στήθος.
Έξι μήνες μετά την αποκατάσταση του μαστού γίνεται μια δεύτερη επέμβαση για την δημιουργία της θηλής και της θηλαίας άλω.
Αυτή γίνεται με τοπική αναισθησία και συνήθως παίρνουμε ένα δερματικό μόσχευμα από την μηροβουβωνική πτυχή για την δημιουργία της θηλαίας άλω και χρησιμοποιούμε κάποιο τοπικό κρημνό για την αποκατάσταση της θηλής.