ΑΡΤΙΟΝ
Συχνή ανωμαλία των χειλέων, γνωστή από το 2ο αιώνα π.Χ., όταν πρώτος ο διάσημος Έλληνας ιατρός Γαληνός, την περιέγραψε ως "λαγωχειλία". Το 1575 ο Γάλλος χειρουργός Αmbroise Pare, επανέφερε την ονομασία ως λαγώχειλος. Η πρώτη γνωστή περίπτωση επιτυχούς διόρθωσης χειλεοσχιστίας έγινε στη Κίνα το 390 π.Χ. Έκτοτε πολλές τεχνικές σύγκλεισης έχουν περιγραφεί οι οποίες εφαρμόζονται κατά περίπτωση.
Εμφανίζεται με συχνότητα 1:1000 γεννήσεις. Ενοχοποιούνται, γενετικοί φυλετικοί, κληρονομικοί παράγοντες, η ηλικία της μητέρας, οι λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της κύησης (τοξοπλάσμωση, ερυθρά, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοιό). Η άποψη ότι η αιτιολογία της νόσου είναι πολυπαραγοντική φαίνεται πως είναι η σωστότερη. Το λαγώχειλος μπορεί να είναι ετερόπλευρο ή αμφοτερόπλευρο, μερικό ή πλήρες. Η σχισμή του άνω χείλους μπορεί να έχει τη μορφή εντυπώματος ή και να χωρίζει το άνω χείλος σε όλο του το ύψος. Συνυπάρχει ανωμαλία της ρινός( δυσμορφία του ομόπλευρου πτερυγιαίου χόνδρου).
Η πλαστική χειρουργική είναι η μόνη λύση. Ο στόχος είναι η σύγκλιση της σχιστίας και η δημιουργία ενός λειτουργικού άνω χείλους με φυσιολογική εμφάνιση. Κατά κανόνα χρειάζονται διορθωτικές επεμβάσεις του χείλους και της ρινός, αργότερα στην εφηβεία.
Σχιστία της υπερώας, κοινώς ουρανίσκου, γνωστή ως λυκόστομα. Μπορεί να συνυπάρχει με τη χειλεοσχιστία ή εμφανίζεται μεμονωμένα με συχνότητα 1:2500 γεννήσεις. Η ποικιλομορφία της έχει οδηγήσει τους ερευνητές σε πολλές ταξινομήσεις, που έχουν βέβαια επιστημονικό ενδιαφέρον, αλλά δεν προσφέρουν ιδιαίτερη βοήθεια στην πράξη.
Πολλά προβλήματα δημιουργεί στο νεογνό το λυκόστομα :
- στη σίτιση: δεν μπορεί να θηλάσει, λόγω αδυναμίας δημιουργίας κενού στη στοματική κοιλότητα
- στην ομιλία: αργότερα το παιδί παρουσιάζει ένρινη ομιλία, ''ρινολαλιά''
- οδοντικές ανωμαλίες: ελαττωμένη οδοντική σύγκλειση
- μέση ωτίτιδα και βαρηκοϊα
Η χειρουργική διόρθωση του λυκοστόματος αρχίζει μόλις τον 19ο αιώνα. Ο von Langenbeck υπήρξε πρωτοπόρος και θεμελιωτής, στις αρχές του οποίου στηρίζονται οι σημερινές τεχνικές.
Για το χρόνο αποκατάστασης (timing)υπήρχε ανέκαθεν σκεπτικισμός. Για πολλά χρόνια, είχε ορισθεί σαν κατάλληλος χρόνος επέμβασης η ηλικία των 18-24 μηνών.
Σήμερα γίνεται νωρίτερα. Όλο και περισσότεροι χειρουργοί υποστηρίζουν την απόκατάσταση σε 2 χρόνους. Συγκεκριμένα, την πρώιμη σύγκλειση της μαλακής υπερώας( early repair ) κατά τον 3ο-6ο μήνα, ενώ η σύγκλειση της σκληράς υπερώας γίνεται αργότερα ( delayed repair ) κατά τον 15ο-18ο μήνα, ώστε να μην επηρεαστεί η ανάπτυξη της άνω γνάθου.
Η αντιμετώπιση των ασθενών γίνεται από μια ομάδα ειδικών, που περιλαμβάνει εκτός από τον Πλαστικό Χειρουργό, τον ΩΡΛ, τον Ορθοδοντικό, ενώ απαραίτητες θεωρούνται και οι ασκήσεις ορθοφωνίας.
Αποτελεί τη συχνότερη συγγενή ανωμαλία του πέους. Τον όρο εισήγαγε ο Γαληνός.
Η διάπλαση των έξω γεννητικών οργάνων ολοκληρώνεται μέχρι τον 4ο μήνα της κύησης. Οι όρχεις εξέρχονται στο όσχεο τον 7ο μήνα.
Ο υποσπαδίας συνίσταται σε ατελή ανάπτυξη της πρόσθιας ουρήθρας, με έκτοπη θέση του έξω στομίου της. Συνυπάρχει συνήθως κάμψη του πέους λόγω "χορδής'" (ινώδης συνδετικός ιστός ), που αποτελεί εκφυλιστικό υπόλειμμα του μη αναπτυχθέντος τμήματος της ουρήθρας. Είναι μια μορφή ατελούς ανδροποίησης των γεννητικών οργάνων, που οφείλεται πιθανόν σε ανεπαρκή παραγωγή των ορμονών των όρχεων.
Εμφανίζεται με συχνότητα 1:350 γεννήσεις στις Η.Π.Α. Παρουσιάζει μια ποικιλομορφία ως προς την κλινική του εικόνα. Οι συχνότερες μορφές του είναι ο βαλανικός και ο πρόσθιος πεϊκός υποσπαδίας. Ενίοτε συνοδεύεται από κρυψορχία. Σπανιότερα, τα γεννητικά όργανα μπορεί να είναι υποπλαστικά και μάλιστα σε τέτοιο βαθμό ώστε να μην είναι εύκολος ο προσδιορισμός του φύλου (ευδερμαφροδιτισμός). Ίσως γι' αυτό ο Γαληνός έθεσε τον όρο υποσπαδίας, από το ''σπαδός'' που σημαίνει, "ευνούχος".
Η θεραπεία του ανέκαθεν προκαλούσε το ενδιαφέρον των χειρουργών. Αυτό μαρτυρούν οι πάνω από 200 τεχνικές διόρθωσης που έχουν περιγραφεί. Ο στόχος είναι α) ο ευθειασμός του πέους με την αφαίρεση της χορδής & β) η αποκατάσταση της ουρήθρας, με τοποθέτηση του έξω στομίου της στη σωστή θέση (ουρηθροπλαστική).
Χρόνος αποκατάστασης (timing): η επέμβαση πρέπει να γίνεται στο πρώτο έτος ηλικίας.
Οι τεχνικές σ' ένα στάδιο έχουν πλέον, την προτίμηση των χειρουργών.
Ο όρος, αιμαγγείωμα, για πολλά χρόνια χρησιμοποιήθηκε σαν μια γενική, ευρεία έννοια, για την περιγραφή των αγγειακών ανωμαλιών, που μάλλον περιέπλεκε και έκανε τη θεραπεία τους μη αποτελεσματική.
Από τις αρχές της δεκαετίας του '80, η γνώση έγινε πιο συγκεκριμένη. Οι ερευνητές (Μulliken, Glowacki 1982) προχώρησαν σε βιολογική ταξινόμηση των συγγενών αγγειακών ανωμαλιών, που βασίζεται σε κλινικά και ιστολογικά ευρήματα, η οποία επιβεβαιώνεται ακτινολογικά και βιοχημικά.
Έτσι οι αγγειακές ανωμαλίες της νεογνικής και παιδικής ηλικίας διαχωρίζονται σε 2 μεγάλες κατηγορίες με πολλές διαφορές μεταξύ τους:
α) Αγγειακούς όγκους (tumors) ,συχνότεροι των οποίων είναι τα αιμαγγειώματα, και
β) Αγειοδυσπλασίες (malformations) ή δυσπλαστικά αιμαγγειώματα
Αποτελούν την πιο συχνή ανωμαλία των νεογνών. Είναι αποτέλεσμα υπερπλασίας των ενδοθηλιακών κυττάρων των αγγείων. Δεν είναι πλήρως αναπτυγμένα κατά τη γέννηση, εμφανίζονται αργότερα, κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής, κυρίως τους πρώτους 4 μήνες. Τα πρόωρα και λιποβαρή νεογνά, εμφανίζουν αυξημένη συχνότητα εμφάνισης.
Διακρίνονται σε επιπολής, εν τω βάθει, μικτά.
Η εξέλιξή τους καταγράφεται σε δύο φάσεις: τη φάση της ταχείας ανάπτυξης και τη φάση της υποστροφής. Το 70% των αιμαγγειωμάτων υποστρέφει μέχρι την ηλικία των 7 ετών και βελτιώνεται μέχρι την ηλικία των 12 ετών.
Η υποστροφή έχει τον ίδιο ρυθμό, τόσο στα επιπολής όσο και στα εν τω βάθει.
Στα περισσότερα, λοιπόν, αιμαγγειώματα δεν απαιτείται καμμία θεραπεία. Η σωστή ενημέρωση των γονέων λειτουργεί καθησυχαστικά, αφού και ο χρόνος σε τέτοιες περιπτώσεις τάσσεται υπέρ.
Αντιμετώπιση χρειάζονται ορισμένες περιπτώσεις, που προκαλούν επιπλοκές, όπως η απόφραξη ζωτικών οργάνων και η εξέλκωση που οδηγεί σε αιμορραγία.
Ο τρόπος επέμβασης εξαρτάται από την ανατομική θέση του μορφώματος και το μέγεθός του.
Χρησιμοποιούνται:- κορτικοστεροειδή φάρμακα, τόσο συστηματικά όσο και ενδοβλαβικά (κατά τη φάση της ταχείας ανάπτυξης, όχι της υποστροφής). Η ανταπόκριση φθάνει μέχρι και το 90 % και αρχίζει σε 7-10 ημέρες.
- LASER (Pulse-Dye , Nd-Yag ) στα επιπολής αιμαγγειώματα
- χειρουργική αφαίρεση
Προέρχονται από λανθασμένη μορφογενετική διάπλαση στο αγγειακό σύστημα του εμβρύου, μεταξύ της 4ης-10ης εβδομάδας της ενδομήτριας ζωής.
Πρόκειται για σποραδικά συμβάματα, τα οποία δεν φαίνεται να έχουν οικογενή χαρακτήρα. Μοναδική εξαίρεση αγγειακής βλάβης με κληρονομική επιβάρυνση αποτελεί η συγγενής αιμορραγική τηλαγγειεκτασία (σύνδρομο Rendu-Osler-Weber) για την οποία έχουν βρεθεί τα υπεύθυνα γονίδια.
Τα δυσπλαστικά αιμαγγειώματα είναι παρόντα κατά τη γέννηση, αν και μπορεί να μη γίνουν αντιληπτά αμέσως, εξελίσσονται βραδέως και πιθανόν να μείνουν αδιάγνωστα μέχρι την εφηβεία.
Δε δείχνουν τάση υποστροφής όμοια με εκείνη των ''αληθών'' αιμαγγειωμάτων.
Σύμφωνα με τη κλινική τους ταξινόμηση διακρίνονται σε :
- τριχοειδικά
- τριχοειδο-λεμφο-φλεβικά
- λεμφικά
- αρτηριο-φλεβικά
Ο κύριος εκπρόσωπος τους είναι το ομαλό αιμαγγείωμα (port-wine stains)
H δυσχρωμία του δέρματος είναι συνηθισμένη αλλά μπορεί να μην είναι εμφανής λόγω του ερυθηματώδους δέρματος του νεογνού. Εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο.
Όταν εμφανίζονται στο σώμα δίνουν ''γεωγραφική'' όψη Μορφολογικά είναι επίπεδα , ομαλά ,σαφώς περιγεγραμμένα.
Με τα χρόνια όμως , η επιφάνεια τους σκληραίνει και αποκτούν οζώδη υφή.
Για τη θεραπεία τους έχουν χρησιμοποιηθεί διάφοροι τρόποι όπως :
- LASER αργού σε ηλικία > 12 ετών
- χειρουργική εκτομή και τοποθέτηση δερματικών μοσχευμάτων, συχνά με όχι τόσο ικανοποιητικά αποτελέσματα.
Η κάλυψη με καλλυντικές κρέμες είναι ο απλούστερος τρόπος.
Η πρώτη χειρουργική αποκατάσταση κομμένου πτερυγίου ωτός αναφέρεται στη Βέδα (ιερό βιβλίο των Ινδών) Sushruta Samhita το 800 π.Χ. Για τις συγγενείς διαμαρτίες του ωτός, το ενδιαφέρον των ιατρών άρχισε τον 19ο αιώνα.
Ο όρος μικρωτία δεν είναι ακριβής, επειδή δίνει την εντύπωση ότι το πτερύγιο έχει κανονική διάπλαση, αλλά είναι μικρότερο του συνηθισμένου. Ουσιαστικά όμως πρόκειται για απλασία ή υποπλασία του ωτός.
Παρουσιάζεται με μεγάλη ποικιλία μορφών. Αποδίδεται στην κληρονομικότητα, σε ισχαιμία της αρτηρίας του αναβολέα, σε προσβολή της μητέρας από ερυθρά κατά την εγκυμοσύνη.
Κατά κανόνα συνυπάρχει κάποιου βαθμού βαρηκοϊα. Η θεραπεία της εξαρτάται από τη μορφή και τη βαρύτητα της.
Την πλήρη διόρθωση της μικρωτίας επιχείρησε πρώτος, Βρετανός Πλαστικός Χειρουργός (Sir Harold Gilles), το 1920. Χρησιμοποίησε πλευρικό χόνδρο ως εμφύτευμα, μέθοδος που παραμένει μέχρι σήμερα ευρέως αποδεκτή.
Η μεγάλη δυσκολία αποκατάστασης οφείλεται , αφενός μεν στην ανάγλυφη αρχιτεκτονική του πτερυγίου, την οποία τίποτα δεν μπορεί να τη μιμηθεί, αφετέρου δε, στο ότι το δέρμα του αυτιού, είναι λεπτό και η επιτυχής συγκράτηση ενθεμάτων επισφαλής. Κλασική παραμένει μέχρι σήμερα η τεχνική Tanzer. Επιτυχή τροποποίηση αυτής, παρουσίασαν οι Brent & Nagata.
Η διόρθωση αρχίζει από την ηλικία των 6 ετών και ολοκληρώνεται σε 3-4 στάδια με καλά αποτελέσματα. Άλλος τρόπος αποκατάστασης, είναι η χρήση αλλοπλαστικών υλικών (Porex- Medpor, σκελετός από σιλικόνη).
Περιλαμβάνουν πλήθος δυσμορφιών, από τις απλές υποπλασίες μέχρι τις σοβαρές ανωμαλίες, οι οποίες αποτελούν διαμαρτίες της διάπλασης.
Οι ανωμαλίες αυτές δημιουργούν ασυμμετρία των μαστών. Ο στόχος, λοιπόν, της Πλαστικής Χειρουργικής είναι η αποκατάσταση των μαστών και η επίτευξη συμμετρίας.
Διακρίνονται σε
Α) ανωμαλίες ατροφικού τύπου:
- αμαστία
- απλασία
- υποπλασία (ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη)
Β) ανωμαλίες υπερτροφικού τύπου
- πολυμαστία
- ασύμμετρη υπερτροφία
Θα αναφερθούμε στις πιο χαρακτηριστικές ανωμαλίες των μαστών.
Χαρακτηρίζεται από ετερόπλευρη, πλήρη απουσία μόνο του μαζικού αδένα. Υπάρχουν μορφολογικές αλλοιώσεις του ημιθωρακίου που οφείλονται στην έλλειψη των θωρακικών μυών. Η δυσμορφία αυτή, καλείται, σύνδρομο POLAND. Η αποκατάσταση επιτυγχάνεται χειρουργικά, με τη χρησιμοποίηση ενός μυός (πλατύς ραχιαίος μυς) που θα καλύψει το έλλειμμα και ενός κατάλληλου μεγέθους ενθέματος σιλικόνης.
Μπορεί να είναι ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη. Χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη όλων των ανατομικών στοιχείων του μαστού, τα οποία όμως υπολείπονται σε ανάπτυξη.
Στην ετερόπλευρη υποπλασία, υπάρχει ένας φυσιολογικά αναπτυγμένος μαστός και ένας υποπλαστικός. Ο "φυσιολογικός" μαστός θα χρησιμοποιηθεί σαν "οδήγος-μοντέλο" για τη διαμόρφωση του υποπλαστικού. Είναι, βέβαια, δυνατόν ο φυσιολογικός μαστός να παρουσιάζει, κάποιου βαθμού, πτώση ή υπερτροφία. Σ' αυτές τις περιπτώσεις, θα πρέπει να προηγηθεί η διαμόρφωση του και στη συνέχεια να ακολουθήσει η διόρθωση του υποπλαστικού, για την επίτευξη συμμετρίας.
Χαρακτηριστικό παράδειγμα υποπλασίας, αποτελούν, οι ''σωληνωτοί μαστοί''
Η πρώτη περιγραφή τους έγινε το 1976( Rees-Aston). Ανάλογα με το βαθμό υποπλασίας, διακρίνονται 3 μορφές.
Η ύπαρξη ενός ρικνωτικού ινώδους δακτυλίου στη βάση του μαστού, εμποδίζει, τόσο την οριζόντια, όσο και την κάθετη έκπτυξη του και οδηγεί σε σωληνωτή διαμόρφωση αυτού.
Το ΣΘΑ (σύμπλεγμα θηλή- θηλαία άλω) μπορεί να είναι μεγαλύτερο σε σχέση με το μέγεθος του μαστού, με την υπομαστική γραμμή να βρίσκεται σε υψηλότερο επίπεδο.
Πολλές χειρουργικές μέθοδοι, έχουν περιγραφεί για τη διόρθωση αυτής της δυσμορφίας. Η πλέον δόκιμη απ' αυτές, αφορά στην περιθηλαία προσπέλαση του μαστού, διαίρεση του ρικνωτικού ινώδους δακτυλίου, ανακατανομή του παρεγχύματος και κατά κανόνα τοποθέτηση πρόθεσης σιλικόνης.
Τα αποτελέσματα της μεθόδου είναι πολύ ικανοποιητικά.
Η αμφοτερόπλευρη υποπλασία με ασυμμετρία, μπορεί να αφορά τόσο τη διάμετρο όσο και την προβολή των μαστών. Η τοποθέτηση διαφορετικού μεγέθους προθέσεων σιλικόνης, λύνει το πρόβλημα.
Η Πολυμαστία είναι σπανιότατη συγγενής ανωμαλία, η οποία χαρακτηρίζεται από την ύπαρξη υπεράριθμου μαστού, με συχνότερη εντόπιση την μασχάλη. Ο μαστός αυτός αφαιρείται χειρουργικά.
Η υπερτροφία των μαστών, καθώς και ο συνδυασμός υπερτροφίας-υποπλασίας αντιμετωπίζονται χειρουργικά με κοινό στόχο την απόκτηση συμμετρίας.
Περισσότερα γι' αυτό το θέμα αναφαίρονται στη μειωτική των μαστών.
