Ο όρος, αιμαγγείωμα, για πολλά χρόνια χρησιμοποιήθηκε σαν μια γενική, ευρεία έννοια, για την περιγραφή των αγγειακών ανωμαλιών, που μάλλον περιέπλεκε και έκανε τη θεραπεία τους μη αποτελεσματική.
Από τις αρχές της δεκαετίας του '80, η γνώση έγινε πιο συγκεκριμένη. Οι ερευνητές (Μulliken, Glowacki 1982) προχώρησαν σε βιολογική ταξινόμηση των συγγενών αγγειακών ανωμαλιών, που βασίζεται σε κλινικά και ιστολογικά ευρήματα, η οποία επιβεβαιώνεται ακτινολογικά και βιοχημικά.
Έτσι οι αγγειακές ανωμαλίες της νεογνικής και παιδικής ηλικίας διαχωρίζονται σε 2 μεγάλες κατηγορίες με πολλές διαφορές μεταξύ τους:
α) Αγγειακούς όγκους (tumors) ,συχνότεροι των οποίων είναι τα αιμαγγειώματα, και
β) Αγειοδυσπλασίες (malformations) ή δυσπλαστικά αιμαγγειώματα
Αποτελούν την πιο συχνή ανωμαλία των νεογνών. Είναι αποτέλεσμα υπερπλασίας των ενδοθηλιακών κυττάρων των αγγείων. Δεν είναι πλήρως αναπτυγμένα κατά τη γέννηση, εμφανίζονται αργότερα, κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής, κυρίως τους πρώτους 4 μήνες. Τα πρόωρα και λιποβαρή νεογνά, εμφανίζουν αυξημένη συχνότητα εμφάνισης.
Διακρίνονται σε επιπολής, εν τω βάθει, μικτά.
Η εξέλιξή τους καταγράφεται σε δύο φάσεις: τη φάση της ταχείας ανάπτυξης και τη φάση της υποστροφής. Το 70% των αιμαγγειωμάτων υποστρέφει μέχρι την ηλικία των 7 ετών και βελτιώνεται μέχρι την ηλικία των 12 ετών.
Η υποστροφή έχει τον ίδιο ρυθμό, τόσο στα επιπολής όσο και στα εν τω βάθει.
Στα περισσότερα, λοιπόν, αιμαγγειώματα δεν απαιτείται καμμία θεραπεία. Η σωστή ενημέρωση των γονέων λειτουργεί καθησυχαστικά, αφού και ο χρόνος σε τέτοιες περιπτώσεις τάσσεται υπέρ.
Αντιμετώπιση χρειάζονται ορισμένες περιπτώσεις, που προκαλούν επιπλοκές, όπως η απόφραξη ζωτικών οργάνων και η εξέλκωση που οδηγεί σε αιμορραγία.
Ο τρόπος επέμβασης εξαρτάται από την ανατομική θέση του μορφώματος και το μέγεθός του.
Χρησιμοποιούνται:- κορτικοστεροειδή φάρμακα, τόσο συστηματικά όσο και ενδοβλαβικά (κατά τη φάση της ταχείας ανάπτυξης, όχι της υποστροφής). Η ανταπόκριση φθάνει μέχρι και το 90 % και αρχίζει σε 7-10 ημέρες.
- LASER (Pulse-Dye , Nd-Yag ) στα επιπολής αιμαγγειώματα
- χειρουργική αφαίρεση
Αγγειοδυσπλασίες (Δυσπλαστικά Αιμαγγειώματα)
Προέρχονται από λανθασμένη μορφογενετική διάπλαση στο αγγειακό σύστημα του εμβρύου, μεταξύ της 4ης-10ης εβδομάδας της ενδομήτριας ζωής.
Πρόκειται για σποραδικά συμβάματα, τα οποία δεν φαίνεται να έχουν οικογενή χαρακτήρα. Μοναδική εξαίρεση αγγειακής βλάβης με κληρονομική επιβάρυνση αποτελεί η συγγενής αιμορραγική τηλαγγειεκτασία (σύνδρομο Rendu-Osler-Weber) για την οποία έχουν βρεθεί τα υπεύθυνα γονίδια.
Τα δυσπλαστικά αιμαγγειώματα είναι παρόντα κατά τη γέννηση, αν και μπορεί να μη γίνουν αντιληπτά αμέσως, εξελίσσονται βραδέως και πιθανόν να μείνουν αδιάγνωστα μέχρι την εφηβεία.
Δε δείχνουν τάση υποστροφής όμοια με εκείνη των ''αληθών'' αιμαγγειωμάτων.
Σύμφωνα με τη κλινική τους ταξινόμηση διακρίνονται σε :
- τριχοειδικά
- τριχοειδο-λεμφο-φλεβικά
- λεμφικά
- αρτηριο-φλεβικά
Ο κύριος εκπρόσωπος τους είναι το ομαλό αιμαγγείωμα (port-wine stains)
H δυσχρωμία του δέρματος είναι συνηθισμένη αλλά μπορεί να μην είναι εμφανής λόγω του ερυθηματώδους δέρματος του νεογνού. Εμφανίζονται κυρίως στο πρόσωπο.
Όταν εμφανίζονται στο σώμα δίνουν ''γεωγραφική'' όψη Μορφολογικά είναι επίπεδα , ομαλά ,σαφώς περιγεγραμμένα.
Με τα χρόνια όμως , η επιφάνεια τους σκληραίνει και αποκτούν οζώδη υφή.
Για τη θεραπεία τους έχουν χρησιμοποιηθεί διάφοροι τρόποι όπως :
- LASER αργού σε ηλικία > 12 ετών
- χειρουργική εκτομή και τοποθέτηση δερματικών μοσχευμάτων, συχνά με όχι τόσο ικανοποιητικά αποτελέσματα.
Η κάλυψη με καλλυντικές κρέμες είναι ο απλούστερος τρόπος.
