Όγκοι Δέρματος

Καλοήθεις Όγκοι και Παθήσεις του Δέρματος

Το δέρμα αποτελεί το μεγαλύτερο όργανο του ανθρώπινου σώματος. Στους ενήλικες έχει κατά μέσο όρο βάρος 4 kg και επιφάνεια 1,8m². Αποτελείται από 3 στιβάδες, την επιδερμίδα, το χόριο και το υποδόριο λίπος, και από τα εξαρτήματα του δέρματος.

Η επιδερμίδα αποτελεί το 5% του πάχους του δέρματος και σχηματίζεται από ένα πολύστιβο κερατινοποιημένο επιθήλιο. Περιλαμβάνει τα κερατινοκύτταρα, που είναι τα κύρια κύτταρα της επιδερμίδας και σχηματίζουν ένα προστατευτικό στρώμα κερατίνης στην επιφάνειά της, τα μελανοκύτταρα τα οποία παράγουν τη μελανίνη που προστατεύει το δέρμα από την υπεριώδη ακτινοβολία, και άλλα κύτταρα που παίζουν ρόλο στην ανοσία ή λειτουργούν ως μηχανοϋποδοχείς.

Το χόριο αποτελεί το 95% του πάχους του δέρματος και περιλαμβάνει ίνες κολλαγόνου και ελαστίνης, πρωτεογλυκάνες (ειδικές δομικές ίνες όπως το υαλουρονικό οξύ), τριχοειδή αγγεία, νεύρα, μυς, λίπος και κύτταρα που συμμετέχουν στην άμυνα του οργανισμού.

Τα εξαρτήματα του δέρματος είναι οι τρίχες, οι ιδρωτοποιοί αδένες και οι σμηγματογόνοι αδένες, και βρίσκονται μέσα στο χόριο ή μέσα στο υποδόριο λίπος.

Η λειτουργία του δέρματος περιλαμβάνει μεταξύ άλλων την προστασία από το περιβάλλον, την υπεριώδη ακτινοβολία, τα μικρόβια, την απώλεια υγρών, ενώ συμμετέχει στη θερμορύθμιση, την αισθητικότητα και τον ανοσολογικό μηχανισμό του οργανισμού.

Κερατοακάνθωμα

Καλοήθης βλάβη που μοιάζει πάρα πολύ με ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και υποχωρεί μόνη της. Εμφανίζεται συνήθως στις εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του σώματος, έχει την εμφάνιση οζιδίου με κερατινοποιημένο το κεντρικό του τμήμα και αναπτύσσεται ταχύτατα (φτάνει τα 2εκ μέσα σε 1-2 μήνες) και στη συνέχεια υποχωρεί, συνήθως μέσα σε 6 μήνες. Υπάρχει κίνδυνος εξαλλαγής της σε ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και γι’ αυτό συνιστάται η χειρουργική αφαίρεσή της.

Ρινόφυμα

Βαριά μορφή υπερπλασίας των σμηγματογόνων αδένων της μύτης. Θεωρείται τελικό στάδιο της ροδοχρόου ακμής. Οι σμηγματογόνοι αδένες διογκώνονται και γεμίζουν με κερατίνη δίνοντας στη μύτη τη χαρακτηριστική δυσμορφία που έχει εσφαλμένα συσχετιστεί με την κατανάλωση αλκοόλ. Αντιμετωπίζεται με κατ’ εφαπτομένη εκτομή των υπερπλαστικών στοιχείων.

Σμηγματογόνος σπίλος

Προκαρκινική βλάβη που εμφανίζεται σε πολύ νεαρή ηλικία στο τριχωτό της κεφαλής ως πορτοκαλοκίτρινη πλάκα. Μετά την εφηβεία έχει πιθανότητα 20-30% εξαλλαγής σε βασικοκυτταρικό καρκίνωμα. Αφαιρείται χειρουργικά με μία η περισσότερες επεμβάσεις πριν από την εφηβεία, συνήθως με τοπική αναισθησία.

Νευροΐνωμα

Καλοήθης βλάβη που προέρχεται από το νευρικό ιστό. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία ή στα πλαίσια του συνδρόμου της Νευροϊνωμάτωσης (νόσου του Von Recklinhausen), κυρίως στον κορμό και τα άκρα. Οι βλάβες έχουν τη μορφή μαλακών ροζ ή χρώματος του δέρματος οζιδίων και αντιμετωπίζονται με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία.

Δερματοΐνωμα

Καλοήθης βλάβη που εμφανίζεται συνήθως στα άκρα και έχει τη μορφή σκληρού οζιδίου στο χρώμα του δέρματος. Αντιμετωπίζεται με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία, εφόσον δημιουργεί προβλήματα.

Λίπωμα

Καλοήθης βλάβη που προέρχεται από τοπική υπερπλασία λίπους. Εμφανίζεται σε κάθε ηλικία, κυρίως στον κορμό και στα άκρα, και φαίνεται σαν υποδόριο οζίδιο. Αντιμετωπίζεται, για αισθητικούς κυρίως λόγους, με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία.

Καλοήθεις και προκαρκινικοί όγκοι του δέρματος

Σπίλοι

Οι σπίλοι είναι καλοήθεις όγκοι που προέρχονται από τα μελανοκύτταρα. Φυσιολογικά τα μελανοκύτταρα βρίσκονται μέσα στην επιδερμίδα, ενώ όταν αφήνουν την επιδερμίδα και βυθίζονται μέσα στο χόριο λέγονται σπιλοκύτταρα.

Έτσι οι σπίλοι διακρίνονται σε μελανοκυτταρικούς και σπιλοκυτταρικούς.

Μελανοκυτταρικοί σπίλοι

Εδώ ανήκουν οι εφηλίδες, όπου υπάρχει αυξημένη παραγωγή μελανίνης χωρίς πολλαπλασιασμό των μελανοκυττάρων, και η καλοήθης φακή, όπου υπάρχει πολλαπλασιασμός των μελανοκυττάρων κατά μήκος της κατώτερης (βασικής) στιβάδας της επιδερμίδας. Αντιμετωπίζονται κυρίως για αισθητικούς λόγους με κρυοπηξία ή χημικό peeling.

Σπιλοκυτταρικοί σπίλοι

Διακρίνονται σε συγγενείς και επίκτητους.

Συγγενείς μελαχρωματικοί (σπιλοκυτταρικοί) σπίλοι

Πρόκειται για μελαχρωματικούς σπίλους που είναι εμφανείς κατά τη γέννηση ή γίνονται αντιληπτοί μέσα στον πρώτο χρόνο της ζωής. Παρατηρούνται στο 1-2% του πληθυσμού και παρουσιάζονται συνήθως στον κορμό. Έχουν σκούρο χρώμα και συχνά φέρουν τρίχες. Διακρίνονται σε μικρούς, μεσαίους και γιγαντιαίους. Οι γιγαντιαίοι, δηλαδή αυτοί που έχουν διάμετρο μεγαλύτερη από 20 εκ, έχουν πιθανότητα 5-20% ανάπτυξης μελανώματος. Για το λόγο αυτό συνιστάται η αφαίρεσή τους σε μικρή ηλικία.

Επίκτητοι μελαχρωματικοί σπίλοι

Οι επίκτητοι μελαχρωματικοί σπίλοι εμφανίζονται κατά την παιδική ηλικία και αυξάνονται κατά την εφηβεία και την ενήλικο ζωή. Ανάλογα με το επίπεδο στο οποίο βρίσκονται τα κύτταρά τους διακρίνονται σε συνδεσμικούς, μεικτούς και ενδοδερμικούς ή χοριακούς.

Οι ενδοδερμικοί (οι χοριακοί) είναι επίπεδοι οι υπεγερμένοι, ανοικτοί καφέ ή μαύροι και μπορεί να φέρουν τρίχες. Οι συνδεσμικοί είναι επίπεδοι, λείοι με σκούρο χρώμα ενώ οι μεικτοί έχουν χαρακτηριστικά μεταξύ των δύο άλλων.

Δυσπλαστικοί ή άτυποι σπίλοι

Οι δυσπλαστικοί σπίλοι αποτελούν ειδική κατηγορία των επίκτητων μελαχρωματικών σπίλων και έχουν χαρακτηριστικά που μοιάζουν με αυτά του μελανώματος. Έχουν μεγάλο μέγεθος (>5 χιλ), ανώμαλο περίγραμμα και ποικιλοχρωμία, και υπάρχει πιθανότητα 10% εξαλλαγής σε μελάνωμα. Για το λόγο αυτό συνιστάται η χειρουργική αφαίρεσή τους.

Κακοήθεις Όγκοι του Δέρματος

Ο καρκίνος του δέρματος είναι ο συχνότερος καρκίνος στον άνθρωπο. Αντίθετα από άλλους κακοήθεις όγκους, οι κακοήθεις όγκοι του δέρματος μπορεί να διαγνωστούν σχετικά εύκολα από το ιστορικό τους και από μία καλή κλινική εξέταση. Η αιτιολογία του καρκίνου του δέρματος είναι πολυπαραγοντική, αλλά σημαίνοντα ρόλο παίζει η ηλιακή ακτινοβολία.

Συμπτώματα και σημεία που ενδεχομένως να σημαίνουν την κακοήθη εξαλλαγή μιας δερματικής βλάβης περιλαμβάνουν: (1) πρόσφατη ταχεία εμφάνιση ή αλλαγή μιας δερματικής βλάβης, (2) βλάβη που εμφανίζει εξέλκωση ή περιόδους εξέλκωσης και επούλωσης, (3) εμφάνιση κνησμού, (4) πόνος.

Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα (BCC)

Είναι ο συχνότερος καρκίνος της λευκής φυλής. Εμφανίζεται κυρίως στη μέση και μεγαλύτερη ηλικία και το 85% εντοπίζεται στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου. Παρότι έχει χαρακτηριστικά κακοήθους όγκου δεν δίνει μεταστάσεις, αλλά μόνο διηθεί τοπικά. Διακρίνεται σε οζώδες-ελκωτικό (με τυπική «μαργαριταροειδή» όψη με επιφανειακά αγγεία), επιφανειακώς επεκτεινόμενο (με όψη ερυθρής πλάκας που μοιάζει με έκζεμα), σκληρωτικό (λευκοκίτρινη βλάβη με ασαφή όρια που μοιάζει με ουλή) και μελαχρωματικό (που μοιάζει με το οζώδες-ελκωτικό αλλά παρουσιάζει καφέ-μαύρη χρωστική).

Η αντιμετώπισή του σε πολύ αρχικά στάδια γίνεται με κρυοθεραπεία, ηλεκτροκαυτηρίαση, απόξεση ή κρέμα φθοριοουρακίλης, αλλά συνήθως συνιστάται χειρουργική αφαίρεση που αποτελεί και την οριστική θεραπεία του.

Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα (SCC)

Είναι ο δεύτερος συχνότερος κακοήθης όγκος του δέρματος (10-20%). Παρατηρείται συνήθως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας στις εκτεθειμένες περιοχές του δέρματος, και εμφανίζεται ως ερυθρό οζίδιο με υπερκερατωτικά στοιχεία ή ως εξέλκωση που δεν επουλώνεται. Εμφανίζεται συχνά σε περιοχές με προϋπάρχουσες προκαρκινικές βλάβες (ακτινική κεράτωση, κερατοακάνθωμα, νόσο του Bowen), και η κλινική συμπεριφορά του εξαρτάται από τον βαθμό διαφοροποίησής του – όσο πιο αδιαφοροποίητο είναι, τόσο πιο επιθετικό. Γενικά είναι πολύ πιο επιθετικό από το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα και μπορεί να δώσει μεταστάσεις στους επιχώριους λεμφαδένες σε ποσοστό 5-15%.

Η θεραπεία του πρέπει να είναι επιθετική και περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση και μακροχρόνια μετεγχειρητική παρακολούθηση (3-5 έτη) για την έγκαιρη αναγνώριση υποτροπών και μεταστάσεων.

Μελάνωμα

Λέγεται καταχρηστικά και κακόηθες μελάνωμα (αφού δεν υπάρχει καλόηθες μελάνωμα) και είναι η πιο σοβαρή μορφή καρκίνου του δέρματος. Είναι κακοήθης όγκος των μελανοκυττάρων, ιδιαίτερα επιθετικός, και αποτελεί το 2% όλων των καρκίνων. Δυστυχώς φαίνεται ότι η συχνότητά του διπλασιάζεται κάθε 8-10 χρόνια, και ο συνολικός κίνδυνος να εμφανίσει κανείς μελάνωμα σε όλη τη ζωή του είναι 0.5%.

Αιτιολογία

Βασικός αιτιολογικός παράγοντας είναι η έκθεση στην υπεριώδη ακτινοβολία, και μάλιστα η βραχυχρόνια εντατική έκθεση σε μικρή ηλικία (επεισόδια σοβαρών ηλιακών εγκαυμάτων πριν από την ηλικία των 10 ετών αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης μελανώματος κατά 4 φορές!). Ιδιαίτερη ευαισθησία εμφανίζουν τα άτομα με ανοιχτό χρώμα δέρματος, φακίδες, ανοιχτόχρωμα μάτια και κόκκινο χρώμα μαλλιών.

Το μελάνωμα μπορεί να εμφανιστεί εκ νέου (80%) ή σε προϋπάρχουσα βλάβη (όπως οι δυσπλαστικοί σπίλοι και οι γιγαντιαίοι μελαχρωματικοί σπίλοι) (20%).

Διάγνωση

Η πρώιμη διάγνωση είναι θεμελιώδους σημασίας για την καλή πρόγνωση του μελανώματος. Για το λόγο αυτό οποιαδήποτε δερματική βλάβη παρουσιάσει αλλαγή στην εμφάνιση ή τη συμπεριφορά της πρέπει να θεωρείται ύποπτη.

Βασικά κλινικά χαρακτηριστικά του μελανώματος (κανόνας ABCDE)

• Asymmetry - Ασυμμετρία
• Border - Ανώμαλο περίγραμμα
• Colour – Χρώμα (Πρόσφατη αλλαγή χρώματος ή ποικιλοχρωμία)
• Diameter – Διάμετρος >6 χιλ
• Elevation – Υπέγερση ή ψηλαφητό οζίδιο

Δευτερεύοντα κλινικά χαρακτηριστικά

• Αιμορραγία
• Κνησμός
• Πόνος
• Απολέπιση
• Εξέλκωση
• Σχηματισμός κρούστας

Κλινικές μορφές

Κακοήθης φακή

Καλοήθης βλάβη που μοιάζει πάρα πολύ με ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και υποχωρεί μόνη της. Εμφανίζεται συνήθως στις εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του σώματος, έχει την εμφάνιση οζιδίου με κερατινοποιημένο το κεντρικό του τμήμα και αναπτύσσεται ταχύτατα (φτάνει τα 2εκ μέσα σε 1-2 μήνες) και στη συνέχεια υποχωρεί, συνήθως μέσα σε 6 μήνες. Υπάρχει κίνδυνος εξαλλαγής της σε ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα και γι’ αυτό συνιστάται η χειρουργική αφαίρεσή της.

Επιφανειακώς επεκτεινόμενο μελάνωμα

Βαριά μορφή υπερπλασίας των σμηγματογόνων αδένων της μύτης. Θεωρείται τελικό στάδιο της ροδοχρόου ακμής. Οι σμηγματογόνοι αδένες διογκώνονται και γεμίζουν με κερατίνη δίνοντας στη μύτη τη χαρακτηριστική δυσμορφία που έχει εσφαλμένα συσχετιστεί με την κατανάλωση αλκοόλ. Αντιμετωπίζεται με κατ’ εφαπτομένη εκτομή των υπερπλαστικών στοιχείων.

Οζώδες μελάνωμα

Προκαρκινική βλάβη που εμφανίζεται σε πολύ νεαρή ηλικία στο τριχωτό της κεφαλής ως πορτοκαλοκίτρινη πλάκα. Μετά την εφηβεία έχει πιθανότητα 20-30% εξαλλαγής σε βασικοκυτταρικό καρκίνωμα. Αφαιρείται χειρουργικά με μία η περισσότερες επεμβάσεις πριν από την εφηβεία, συνήθως με τοπική αναισθησία.

Μελάνωμα των άκρων

Καλοήθης βλάβη που προέρχεται από το νευρικό ιστό. Μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία ή στα πλαίσια του συνδρόμου της Νευροϊνωμάτωσης (νόσου του Von Recklinhausen), κυρίως στον κορμό και τα άκρα. Οι βλάβες έχουν τη μορφή μαλακών ροζ ή χρώματος του δέρματος οζιδίων και αντιμετωπίζονται με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία.

Μελάνωμα επί κακοήθους φακής

Καλοήθης βλάβη που εμφανίζεται συνήθως στα άκρα και έχει τη μορφή σκληρού οζιδίου στο χρώμα του δέρματος. Αντιμετωπίζεται με χειρουργική αφαίρεση υπό τοπική αναισθησία, εφόσον δημιουργεί προβλήματα.

Πρόγνωση

Όσον αφορά την πρόγνωση του μελανώματος, καθοριστικής σημασίας φαίνεται πως είναι το πάχος της βλάβης, όπως αυτό μετράται ιστολογικά κατά τη βιοψία. Η μέτρηση αυτή γίνεται σε χιλιοστά και λέγεται πάχος κατά Breslow. Όσο πιο λεπτή είναι βλάβη (<1 χιλ) τόσο καλύτερη η πρόγνωση και η επιβίωση. Πολύ παχιές βλάβες (>4-5 χιλ) έχουν πτωχή πρόγνωση.

Αντιμετώπιση

Η αρχική αντιμετώπιση βλάβης ύποπτης για μελάνωμα είναι η εκτομή της για τη διενέργεια βιοψίας. Η διενέργεια δειγματοληπτικής βιοψίας με αφαίρεση τμήματος μόνο της βλάβης επιτρέπεται μόνο σε πολύ μεγάλες βλάβες ή σε βλάβες που βρίσκονται σε ανατομικά δύσκολες περιοχές. Επί επιβεβαίωσης της διάγνωσης και αναλόγως πάλι του πάχους της βλάβης συνιστάται περαιτέρω εκτομή (διότι έχει βρεθεί ότι βελτιώνει την επιβίωση), η οποία μπορεί να γίνει μέσα σε 3-4 εβδομάδες.

Όπως αναφέρθηκε το μελάνωμα είναι πολύ επιθετικός όγκος, και η συχνότερη θέση μετάστασής του είναι οι λεμφαδένες της περιοχής. Σε περιπτώσεις με κλινικά θετικούς λεμφαδένες επιβάλλεται λεμφαδενικός καθαρισμός για την αφαίρεση των διηθημένων λεμφαδένων, ενώ και σε περιπτώσεις με όγκους πάχους 1-4 χιλ χωρίς κλινικά ψηλαφητούς λεμφαδένες βρέθηκε ότι ο προληπτικός λεμφαδενικός καθαρισμός μπορεί να βελτιώσει την επιβίωση (αφού θεωρείται ότι οι ασθενείς αυτοί έχουν μεγάλη πιθανότητα να έχουν ήδη μικρομεταστάσεις στους λεμφαδένες).

Σε πολύ προχωρημένα στάδια χρησιμοποιείται συμπληρωματική θεραπεία με ιντερφερόνη (αυξάνει την επιβίωση), συστηματική χημειοθεραπεία (με μέτρια ανταπόκριση), περιοχική χημειοθεραπεία (απομονώνεται η κυκλοφορία του άκρου και διοχετεύεται χημειοθεραπευτικό σε υψηλές δόσεις - με καλή ανταπόκριση αλλά πολλές επιπλοκές) και ακτινοθεραπεία (με πτωχή ανταπόκριση).

Βιοψία φρουρού λεμφαδένα

Τελευταία εφαρμόζεται η τεχνική του λεγόμενου φρουρού λεμφαδένα για τον εντοπισμό των ασθενών εκείνων που θα μπορούσαν να ωφεληθούν από προληπτικό λεμφαδενικό καθαρισμό, αποφεύγοντας τις επιπλοκές του στους υπόλοιπους ασθενείς. Το σκεπτικό της τεχνικής βασίζεται στην παρατήρηση ότι οι μεταστάσεις ακολουθούν πάντα συγκεκριμένη διαδρομή. Έτσι εάν μπορέσουμε να εντοπίσουμε τον πρώτο λεμφαδένα της περιοχής στην οποία μπορεί ενδέχεται να γίνει η μετάσταση, η κατάσταση αυτού θα είναι ενδεικτική και της κατάστασης των υπολοίπων λεμφαδένων. Με άλλα λόγια εάν ο πρώτος ή φρουρός λεμφαδένας είναι αρνητικός για μετάσταση είναι παραδεκτό ότι και οι υπόλοιποι λεμφαδένες της περιοχής θα είναι αρνητικοί, οπότε δεν χρειάζεται να κάνουμε λεμφαδενικό καθαρισμό. Εάν αντίθετα ο φρουρός λεμφαδένας είναι θετικός προχωράμε πλέον σε θεραπευτικό λεμφαδενικό καθαρισμό.

Παρακολούθηση

Σκοπός είναι ο εντοπισμός τυχόν νέου μελανώματος (προηγούμενο μελάνωμα ανεβάζει τον κίνδυνο εμφάνισης νέου μελανώματος σε 3-5%) και ο εντοπισμός υποτροπών και μεταστάσεων. Συνιστάται η στενή παρακολούθηση των ασθενών για 5-10 έτη.